Blood：功能异常的FIX可干扰正常的FIX起到止血作用

IX表征（FIX）可与游离下皮下组织的胶原蛋白IV (Col4)建构。在B型哮喘中的，FIX-Col4的建构可减少用药的FIX的血液回收率，在肿过程中的兼具举足轻重意义。在水溶性自由基阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型哮喘大鼠假设中的评估用药的BeneFix（FIXWT）的回收情况下的研究断定Col4建构FIX的适合于分子量为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4建构的FIX量（血管储存量）是血液FIX技术水平的每颗。在传染病疗法的大鼠假设（用药150 IU/kg FIX后7天，检测隐动脉出血后的肿情况下）中的，FIXWT和半衰期更长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-大鼠中的可造成了相似的肿效用。在流血的CRM- B型哮喘大鼠中的，用药FIX药物后，隐动脉毁坏部位形成第一个血栓的间隔时间有明显差异：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在多数B型哮喘（CRM+）病人的血液循环中的都存在功能性反常的FIX。在传染病疗法的大鼠假设中的 ，FIX的所有制剂都不能改善暗示功能性反常的FIX（FIXR333Q）的CRM+大鼠的肿依赖性；FIXR333Q可与功能性经常性的FIX竞争性建构Col4，FIX可能还通过其他通路发挥依赖性。总而言之，CRM+ B型哮喘大鼠假设提示内源性暗示的功能性反常的FIX可分心FIX传染病疗法的肿自由基。原始来历：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系梅斯医学（MedSci）原创载入，刊载需授权！