Neurology：渐冻人，视网膜过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩普遍性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质普遍性的多系统脑ACS癌症，以上下青年外周基本功能障碍为相似普遍性。虽然主要被显然是一种进行普遍性的青年运动基本功能缺失，但层次和不道德极度也越来越被显然是ALS的一个病理相似普遍性。

虽然5-15%的ALS病患者则会显现出来额额叶痴呆的病理相似普遍性，但30-50%的ALS病患者则会显现出来更稍微的层次和不道德障碍。

在病理层次上，层次和不道德极度的工业发展与青年运动外皮层区域过份磷酸化的TDP-43复合物的吸取有关。大脑过份兴奋已被媒体报道为ALS的一个病毒性更进一步，与青年外周变普遍性、癌症演进和不顺预后涉及联。

抑制普遍性大脑青年运动回路的退化与ALS的大脑过份持续普遍性的显现出来有关。鉴于大脑过份持续普遍性随着癌症的工业发展而减低，可以真是TDP-43的吸取可能抑制了ALS中所不断工业发展的表征极度。

爱丁堡层次和不道德ALS前列腺癌（ECAS）是作为评量ALS层次和不道德基本功能的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（执行基本功能、言语流畅普遍性和语言学）和非特定（回忆、鉴别记忆和视觉效果空间基本功能）层次领域的了解。

与此涉及的是，ECAS投篮无论如何可以预报ALS的TDP-43病理。

鉴于层次基本功能障碍和大脑过份持续普遍性随着癌症的工业发展而变得更加显眼，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探求了ALS中所青年运动大脑持续普遍性和层次障碍两者之间的关系。

他们可用经颅微诱因（TMS）来评量大脑持续普遍性，层次基本功能由爱丁堡层次和不道德ALS前列腺癌（ECAS）测验确定。层次障碍的判别是ECAS

大脑过份兴奋的判别是略长时间延迟大脑内抑制（SICI）减缓，略长时间延迟大脑内加强（SICF）减低，持续普遍性百分比（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形。

他们纳入了40名ALS病患者，其中所36%有值得注意的层次障碍（23名男普遍性，平均年龄62.1岁）。

层次障碍病患者的大脑过份持续普遍性颇为显眼，表现为略长时间延迟大脑内加强（SICF）、持续普遍性百分比（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形减低。

SICF与ECAS评分单一涉及（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中所很值得注意，在执行分数降低的病患者中所颇为显眼。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，层次障碍的ALS病患者的大脑过份持续普遍性比IgG更显眼。鉴于ECAS测验评分是TDP-43生物化学的有效预报指标，大脑过份持续普遍性的减低可能与TDP-43的吸取有关。

出处出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798